Lauren Santye
Los telómeros acortados en las células madre musculares son un factor de debilitamiento y atrofia de los músculos en pacientes jóvenes con distrofia muscular de Duchenne (DMD).
En un estudio publicado en Stem Cell Reports, los investigadores desarrollaron un nuevo método que mide los telómeros de las células madre. La técnica se basó en el método existente denominado hibridación fluorescente in situ (FISH por sus siglas en inglés). Los hallazgos mostraron que los telómeros en las células madre musculares de los adolescentes con DMD son particularmente cortos, así como en los ratones jóvenes con DMD.
«Encontramos que en los niños con DMD, los telómeros son tan cortos que las células madre musculares probablemente están agotadas», dijo el autor principal Foteini Mourkioti, PhD. «Debido a la DMD, sus células madre musculares se están reparando constantemente, lo que significa que los telómeros se están acortando a un ritmo acelerado, en una etapa muy temprana en la vida.”
“Las futuras terapias que prevendrán la pérdida de los telómeros y mantendrán viables las células madre del músculo podrían ser capaces de frenar el avance de la enfermedad y estimular la regeneración muscular en los pacientes».
Las células madre musculares podrían regenerar la pérdida de músculo y, como resultado, ralentizar o incluso detener la distrofia. Sin embargo, los científicos sospechan que este ciclo continuo de daño y reparación muscular erosiona las capacidades regenerativas de las células madre musculares en pacientes con DMD al acortar los telómeros e inducir el envejecimiento. «El problema de tratar de identificar lo que está sucediendo en las células madre musculares con DMD es que no contamos con suficientes herramientas para medir la longitud de los telómeros en estas células madre», dijo Mourkioti. A partir de FISH, los investigadores desarrollaron un nuevo método de medición de telómeros de células madre. El nuevo método basado en FISH, utiliza una sonda fluorescente diseñada para adherirse específicamente a los telómeros y está hecha de una secuencia corta de bloques de construcción de ADN.
Los autores del estudio destacaron que la técnica se puede usar tanto con un equipo de imágenes electrónicas como con un microscopio para medir la longitud de los telómeros dentro de cada célula madre.
Originalmente, la técnica se utilizó para demostrar que los telómeros de las células madre musculares tienen aproximadamente la misma longitud en ratones sanos de laboratorio. En comparación, las células madre musculares de varios adolescentes diagnosticados con DMD y ratones jóvenes con un trastorno grave similar a DMD tenían en promedio telómeros muy acortados. Los hallazgos del estudio sugieren que la terapia génica y otros tratamientos en desarrollo para las distrofias musculares pueden ser más beneficiosos si se administran antes de que las células madre musculares pierdan su capacidad regenerativa.
Además, los tratamientos futuros podrían bloquear el acortamiento de los telómeros en las células madre musculares para ayudar a ralentizar o detener la enfermedad. “Ahora estamos buscando vías de señalización que afectan la longitud de los telómeros en las células madre musculares, por lo que en principio podemos desarrollar medicamentos para bloquear estas vías y mantener la longitud de los telómeros», dijo Mourkioti. «Actualmente, se sabe muy poco sobre los factores que acortan o mantienen los telómeros». Según los Centros para el control y la prevención de enfermedades (CDC por sus siglas en inglés), la distrofia muscular Becker y la DMD afectan a 1 de cada 7250 varones de 5 a 24 años.
Dr. Álvaro H. Skupin MD, FACP, FCCP, FSDA
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